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बुलस पेम्फिगॉइड क्या है ?
बुलस पेम्फिगॉइड ऑटोइम्यून सबएपिडर्मल ब्लिस्टरिंग रोग का सबसे आम रूप है ।
बुलस पेम्फिगॉइड किसे होता है?
बुलस पेम्फिगॉइड अक्सर 80 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में होता है, और ज्यादातर 50 से अधिक उम्र के लोगों को प्रभावित करता है। यह युवा वयस्कों में हो सकता है, लेकिन शिशुओं और बच्चों में बुलस पेम्फिगॉइड दुर्लभ है।
- बुलस पेम्फिगॉइड पुरुषों और महिलाओं में समान रूप से होता है।
- मानव ल्यूकोसाइट एंटीजन ( एचएलए ) के साथ एक संबंध है जो रोग के लिए आनुवंशिक प्रवृत्ति का संकेत देता है।
- यह न्यूरोलॉजिकल रोग, विशेष रूप से स्ट्रोक, मनोभ्रंश और पार्किंसंस रोग वाले वृद्ध रोगियों में अधिक प्रचलित है।
- सोरायसिस से पीड़ित लोगों में बुलस पेम्फिगॉइड विकसित होने का जोखिम अधिक होता है , और फोटोथेरेपी के साथ सोरायसिस के उपचार से इसे दूर किया जा सकता है ।
- कुछ रोगियों में आंतरिक दुर्दमता का संबंध हो सकता है ।
- कोई दवा, कोई चोट या त्वचा संक्रमण बीमारी की शुरुआत को ट्रिगर कर सकता है।
- शायद ही कभी, बुलस पेम्फिगॉइड को एंटी-फैक्टर VIII एंटीबॉडी गठन के कारण अधिग्रहित हीमोफिलिया से जोड़ा जा सकता है ।
बुलस पेम्फिगॉइड का क्या कारण है?
- बुलस पेम्फिगॉइड आईजीजी +/- आईजीई इम्युनोग्लोबुलिन ( एंटीबॉडी ) और सक्रिय टी लिम्फोसाइट्स (श्वेत रक्त कोशिकाओं) द्वारा एपिडर्मिस की बेसमेंट झिल्ली पर हमले का परिणाम है । लक्ष्य प्रोटीन BP180 (जिसे टाइप XVII कोलेजन भी कहा जाता है ), या कम अक्सर BP230 (एक प्लाकिन) है। ये प्रोटीन कोलेजन XVII के NC16A डोमेन के भीतर हैं। वे हेमाइड्समोसोम्स से जुड़े हुए हैं , संरचनाएं जो सुनिश्चित करती हैं कि एपिडर्मल केराटिनोसाइट कोशिकाएं जलरोधी सील बनाने के लिए त्वचा से चिपक जाती हैं।
- प्रोटीन के साथ ऑटोएंटीबॉडी के बंधन और टी कोशिकाओं से साइटोकिन्स की रिहाई से पूरक सक्रियण, न्यूट्रोफिल ( तीव्र सूजन कोशिकाएं) की भर्ती और प्रोटियोलिटिक एंजाइमों की रिहाई होती है । ये हेमाइड्समोसोम को नष्ट कर देते हैं और सबएपिडर्मल फफोले के निर्माण का कारण बनते हैं।
बुलस पेम्फिगॉइड का निदान कैसे किया जाता है?
- जब विशिष्ट बुलै मौजूद होते हैं, तो नैदानिक रूप से निदान पर संदेह होता है। ज्यादातर मामलों में, निदान की पुष्टि प्रारंभिक छाले की त्वचा बायोप्सी द्वारा की जाएगी। निदान बिना छाले वाली, सूजन वाली त्वचा से भी किया जा सकता है।
- बुलस पेम्फिगॉइड की पैथोलॉजिकल जांच से एपिडर्मिस के नीचे एक विभाजन दिखाई देता है। त्वचीयन्यूट्रोफिलिकघुसपैठसामान्य है लेकिन हमेशा मौजूद नहीं होती है। ईोसिनोफिल्सप्रमुख हो सकते हैं।
- छाले के निकट ली गई त्वचा की बायोप्सी का प्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस धुंधलापन बेसमेंट झिल्ली के साथ एंटीबॉडी को उजागर करता है जो एपिडर्मिस और डर्मिस के बीच स्थित होता है।
- रक्त परीक्षण में पेम्फिगॉइड बीपी180 एंटीबॉडी के प्रसार के लिए एक अप्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस परीक्षण शामिल है।
बुलस पेम्फिगॉइड का इलाज क्या है?
- सीमित बीमारी का इलाज करने के लिए अल्ट्रापोटेंट सामयिक स्टेरॉयड <शरीर की सतह का 10% (उदाहरण के लिए, क्लोबेटासोल प्रोपियोनेट क्रीम )
- खुजली और सूखापन से राहत के लिए मध्यम क्षमता वाले सामयिक स्टेरॉयड और इमोलिएंट
- प्रणालीगत स्टेरॉयड (उदाहरण के लिए, प्रेडनिसोन)
- टेट्रासाइक्लिन एंटीबायोटिक्स, आमतौर पर डॉक्सीसाइक्लिन 200 मिलीग्राम/दिन; मौखिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की तुलना में डॉक्सीसाइक्लिन का प्रतिकूल प्रभाव कम होता है और यह हल्के रोग के लिए अपने आप में प्रभावी है
- अन्य स्टेरॉयड-बख्शने वाली दवाएं स्वयं या स्टेरॉयड के साथ संयोजन में
- द्वितीयक जीवाणु संक्रमण के लिए एंटीबायोटिक्स
- दर्द से राहत।
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