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Sickle Cell Anemia: A Painful Blood Disorder
सिकल सेल एनीमिया एक वंशानुगत रक्त विकार है जो लाल रक्त कोशिकाओं को प्रभावित करता है। आम तौर पर, लाल रक्त कोशिकाएं लचीली और डिस्क के आकार की होती हैं, जिससे वे रक्त वाहिकाओं के माध्यम से आसानी से प्रवाहित हो सकती हैं और पूरे शरीर में ऑक्सीजन पहुंचा सकती हैं। हालाँकि, सिकल सेल एनीमिया में, लाल रक्त कोशिकाएं कठोर और हंसिया के आकार की हो जाती हैं, जो विभिन्न प्रकार के दर्दनाक और दुर्बल करने वाले लक्षण पैदा कर सकती हैं।
सिकल सेल एनीमिया के लक्षण क्या है?
- दर्दनाक घटनाएँ: सिकल सेल एनीमिया का सबसे आम लक्षण गंभीर दर्द की घटनाएँ हैं, जो अक्सर हड्डियों, जोड़ों और पेट में होती हैं। ये घटनाएं संक्रमण, निर्जलीकरण, तनाव या अत्यधिक तापमान से शुरू हो सकती हैं।
- थकान और कमजोरी: हंसिया के आकार की लाल रक्त कोशिकाओं के नष्ट होने के कारण होने वाला क्रोनिक एनीमिया, थकान, कमजोरी और सांस की तकलीफ का कारण बन सकता है।
- विलंबित वृद्धि और विकास: सिकल सेल एनीमिया से पीड़ित बच्चों को क्रोनिक एनीमिया और ऊतकों को ऑक्सीजन की आपूर्ति में कमी के कारण वृद्धि और यौवन में देरी का अनुभव हो सकता है।
- बार-बार संक्रमण होना: सिकल सेल एनीमिया से पीड़ित लोग संक्रमण के प्रति अधिक संवेदनशील होते हैं क्योंकि उनकी क्षतिग्रस्त लाल रक्त कोशिकाएं बैक्टीरिया से लड़ने में कम प्रभावी होती हैं।
- दृष्टि संबंधी समस्याएं: आंखों में रक्त वाहिकाओं के क्षतिग्रस्त होने से रेटिनोपैथी जैसी दृष्टि संबंधी समस्याएं हो सकती हैं।
- स्ट्रोक: हंसिया के आकार की लाल रक्त कोशिकाएं मस्तिष्क में रक्त के प्रवाह को अवरुद्ध कर सकती हैं, जिससे स्ट्रोक का खतरा बढ़ जाता है।
- पल्मोनरी एम्बोलिज्म: सिकल के आकार की लाल रक्त कोशिकाएं फेफड़ों में रक्त के प्रवाह को भी अवरुद्ध कर सकती हैं, जिससे फुफ्फुसीय एम्बोलिज्म हो सकता है।
सिकल सेल एनीमिया के कारण क्या है?
- सिकल सेल एनीमिया जीन में उत्परिवर्तन के कारण होता है जो हीमोग्लोबिन के लिए कोड करता है, लाल रक्त कोशिकाओं में प्रोटीन जो ऑक्सीजन ले जाता है।
- इस उत्परिवर्तन के कारण हीमोग्लोबिन ख़राब हो जाता है, जिससे दरांती के आकार की लाल रक्त कोशिकाओं का निर्माण होता है।
सिकल सेल एनीमिया का निदान क्या है?
- सिकल सेल एनीमिया का निदान आमतौर पर नवजात स्क्रीनिंग परीक्षण के माध्यम से जन्म के समय किया जाता है।
- हालाँकि, जीवन में बाद में रक्त परीक्षण से भी इसका निदान किया जा सकता है।
सिकल सेल एनीमिया का इलाज क्या है?
- सिकल सेल एनीमिया का कोई इलाज नहीं है, लेकिन ऐसे उपचार हैं जो लक्षणों को प्रबंधित करने और जटिलताओं को रोकने में मदद कर सकते हैं। उपचार के विकल्पों में शामिल हैं:
- दर्द प्रबंधन: दर्द निवारक और हाइड्रोक्सीयूरिया जैसी दवाएं, दर्द की घटनाओं को प्रबंधित करने में मदद कर सकती हैं।
- रक्त आधान: रक्त आधान ऑक्सीजन के स्तर को बढ़ाने और गंभीर लक्षणों से राहत दिलाने में मदद कर सकता है।
- अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण: अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण सिकल सेल एनीमिया को ठीक कर सकता है, लेकिन यह एक जोखिम भरी प्रक्रिया है और हर कोई इसके लिए अच्छा उम्मीदवार नहीं है।
- हाइड्रोक्सीयूरिया: यह दवा भ्रूण के हीमोग्लोबिन के उत्पादन को बढ़ाने में मदद कर सकती है, जिससे सिकल होने की संभावना कम होती है, और दर्द की आवृत्ति और गंभीरता को कम किया जा सकता है।
- एल-ग्लूटामाइन: यह दवा एक साथ चिपकने वाली लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या को कम करने में मदद कर सकती है, जिससे रक्त प्रवाह में सुधार हो सकता है और जटिलताओं का खतरा कम हो सकता है।
सिकल सेल एनीमिया की रोकथाम क्या है?
- आनुवंशिक परामर्श से उन जोड़ों को मदद मिल सकती है जिनके बच्चे में सिकल सेल एनीमिया होने का खतरा है, वे गर्भावस्था के बारे में जानकारीपूर्ण निर्णय ले सकते हैं।
- भ्रूण में सिकल सेल एनीमिया का निदान करने के लिए प्रसवपूर्व परीक्षण का भी उपयोग किया जा सकता है।
अतिरिक्त जानकारी:
- सिकल सेल एनीमिया एक आजीवन स्थिति है, लेकिन उचित उपचार के साथ, सिकल सेल एनीमिया से पीड़ित लोग लंबे समय तक और पूर्ण जीवन जी सकते हैं।
- सिकल सेल विशेषता: लगभग 8% अफ्रीकी अमेरिकियों और 0.1% श्वेत अमेरिकियों में सिकल सेल विशेषता होती है, जिसका अर्थ है कि उनके पास उत्परिवर्तित जीन की एक प्रति है लेकिन उनमें सिकल सेल एनीमिया नहीं है।
- सिकल सेल एनीमिया के लिए नए उपचार और इलाज खोजने के लिए अनुसंधान जारी है।
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