Von Willebrand Disease (VWD)

वॉन विलेब्रांड रोग (वीडब्ल्यूडी) सबसे आम वंशानुगत रक्तस्राव विकार है, जो 1% आबादी को प्रभावित करता है। यह तब होता है जब वॉन विलेब्रांड फैक्टर (वीडब्ल्यूएफ) की कमी या शिथिलता होती है, रक्त में एक प्रोटीन जो थक्के जमने में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है

वॉन विलेब्रांड रोग (वीडब्ल्यूडी) के कारण क्या हैं?

VWD जीन में उत्परिवर्तन के कारण होता है जो VWF के लिए कोड करता है, जिसके परिणामस्वरूप या तो:

• VWF का कम उत्पादन: यह VWD का सबसे सामान्य प्रकार है।
• वीडब्ल्यूएफ का असामान्य कार्य: वीडब्ल्यूएफ के सामान्य स्तर के साथ भी, यह ठीक से काम नहीं कर सकता है।

वीडब्ल्यूडी के लक्षण प्रकार और गंभीरता के आधार पर भिन्न हो सकते हैं, लेकिन इसमें शामिल हो सकते हैं:

• आसान आघात
• कटने या चोट लगने से अत्यधिक रक्तस्राव
• भारी मासिक धर्म रक्तस्राव
• नाक से खून आना
• सर्जरी या दंत प्रक्रियाओं के बाद लंबे समय तक रक्तस्राव
• गंभीर मामलों में आंतरिक रक्तस्राव

वॉन विलेब्रांड रोग (वीडब्ल्यूडी) का निदान क्या है?

VWD का निदान आमतौर पर इनके संयोजन के माध्यम से किया जाता है:

• चिकित्सा इतिहास और शारीरिक परीक्षण
• VWF के स्तर और कार्य को मापने के लिए रक्त परीक्षण
• कुछ मामलों में आनुवंशिक परीक्षण

वॉन विलेब्रांड रोग (वीडब्ल्यूडी) का इलाज क्या है?

वॉन विलेब्रांड रोग (वीडबलीओवीडब्ल्यूडी उपचार का उद्देश्य रक्तस्राव को नियंत्रित करना और जटिलताओं को रोकना है। विकल्पों में शामिल हैं:

• डेस्मोप्रेसिन: हल्के मामलों में शरीर के भंडार से वीडब्ल्यूएफ की रिहाई को उत्तेजित कर सकता है।
• वीडब्ल्यूएफ रिप्लेसमेंट थेरेपी: अस्थायी कमियों को ठीक करने के लिए वीडब्ल्यूएफ के सांद्रण को रक्तप्रवाह में डाला जाता है।
• अन्य दवाएं: कारण के आधार पर कुछ दवाएं रक्तस्राव को नियंत्रित करने में मदद कर सकती हैं।
• जीवनशैली में संशोधन: रक्तस्राव के जोखिम को बढ़ाने वाली गतिविधियों से बचना और रक्तस्राव की घटनाओं को तुरंत प्रबंधित करना महत्वपूर्ण है।

वॉन विलेब्रांड रोग (वीडब्ल्यूडी) की रोकथाम क्या है?

आनुवंशिक परामर्श उन दम्पत्तियों को मदद कर सकता है जिनके परिवार में वीडब्ल्यूडी का इतिहास है और वे अपने बच्चों में इस विकार के फैलने के जोखिम को समझ सकते हैं।

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