मार्फन सिंड्रोम क्या है?

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Marfan syndrome

मार्फन सिंड्रोम क्या है?

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  • मार्फन रोग से ग्रस्त ज्यादातर लोग लम्बे और पतले होते हैं। उनके हाथ, पैर, पैर की उंगलियां और उंगलियां असमान रूप से लंबी हैं। यह विरासत में मिली स्थिति शरीर को हल्के से गंभीर नुकसान पहुंचा सकती है।
  • उदाहरण के लिए, यदि यह रोग आपके महाधमनी को प्रभावित करता है, मुख्य धमनी जो आपके हृदय से रक्त को आपके शरीर के अन्य भागों में ले जाती है, तो यह जीवन के लिए खतरा हो सकता है।
  • मार्फन सिंड्रोम उस जीन को प्रभावित करता है जो आपके शरीर को कोलेजन का उत्पादन करने की अनुमति देता है, एक प्रोटीन जो पूरे शरीर को एक फ्रेम में रखता है, एक संरचना बनाता है जो आपके शरीर को ताकत और लोच प्रदान करता है।
  • इस आनुवंशिक स्थिति वाले लोगों को प्रभावित माता-पिता से दोषपूर्ण जीन मिलता है। मार्फन माता-पिता के प्रत्येक बच्चे के पास असामान्य जीन प्राप्त करने का एक समान मौका (पचास) होता है।
  • मार्फन विकार वाले लगभग 25% लोगों को अपने माता-पिता में से किसी से भी दोषपूर्ण जीन विरासत में नहीं मिलता है। ऐसे मामलों में, उत्परिवर्तन अनायास होता है।

मार्फन सिंड्रोम के लक्षण?

ww मार्फन रोग के लक्षण एक व्यक्ति से दूसरे व्यक्ति में और यहां तक कि परिवार के सदस्यों में भी भिन्न होते हैं। कुछ में हल्के मार्फनॉइड लक्षण दिखाई देते हैं, जबकि कुछ जीवन के लिए खतरनाक स्थितियों से पीड़ित होते हैं। हालांकि, ज्यादातर मामलों में यह आनुवंशिक असामान्यता उम्र के साथ बिगड़ती जाती है। इस बीमारी के कुछ सामान्य लक्षणों और लक्षणों में निम्नलिखित शामिल हैं:
  • लंबा और पतला कद।
  • फ्लैट पैर।
  • अनुचित रूप से लंबे पैर, हाथ और उंगलियां
  • ब्रेस्टबोन बाहर की ओर उभरी हुई या अंदर की ओर डूबी हुई।
  • दिल बड़बड़ाता है।
  • भीड़ भरे दांत।
  • धनुषाकार और उच्च तालू।
  • असामान्य रूप से धनुषाकार रीढ़।
  • गंभीर निकट दृष्टिदोष।
यदि आप, आपका बच्चा, या आपके परिवार का कोई सदस्य इन विशेषताओं का प्रदर्शन करता है, तो अपने डॉक्टर से संपर्क करें। यदि आपके डॉक्टर को लगता है कि कोई समस्या है, तो वे आपको विस्तृत मूल्यांकन के लिए किसी विशेषज्ञ के पास भेज सकते हैं।

मार्फन सिंड्रोम के कारण जटिलताएं?

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  • यह विरासत में मिली स्थिति पुरुषों और महिलाओं दोनों को समान रूप से प्रभावित करती है, चाहे उनके जातीय समूह और नस्ल कुछ भी हों।
  • सबसे महत्वपूर्ण बात यह है कि चूंकि यह एक आनुवंशिक विकार है, इसलिए माता-पिता में इस स्थिति का होना सबसे बड़े जोखिमों में से एक है।

मार्फन सिंड्रोम का निदान?

wwww इस स्थिति के निदान के लिए अन्य टेस्ट का उपयोग किया जाता है:
  • छाती का एक्स-रे
  • इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम
  • इकोकार्डियोग्राम
  • स्लिट-लैंप टेस्ट
  • आई प्रेशर टेस्ट

मार्फन सिंड्रोम के लिए इलाज?

wwwww इस बीमारी का कोई इलाज नहीं है। उपचार संकेतों और लक्षणों के प्रबंधन और इस स्थिति की जटिलताओं को रोकने पर निर्भर करते हैं। रोग की प्रगति पर नजर रखने के लिए नियमित निगरानी आवश्यक है। पहले, इस अनुवांशिक बीमारी वाले लोग अक्सर बहुत कम उम्र में मर जाते थे। हालांकि, समय-समय पर स्क्रीनिंग और चिकित्सा प्रगति की अवधारणा के कारण, लोग अब बेहतर जीवन काल की उम्मीद कर सकते हैं।

मार्फन सिंड्रोम के लिए दवाएं?

  • महाधमनी के विस्तार को रोकने और महाधमनी विच्छेदन के जोखिम को कम करने के लिए आपका डॉक्टर आपके रक्तचाप को कम करने के लिए दवा लिख सकता है।
  • आपका डॉक्टर इस सिंड्रोम से जुड़ी आंखों से संबंधित समस्याओं को ठीक करने के लिए कॉन्टैक्ट लेंस या चश्मे का सुझाव दे सकता है।
 शल्य प्रक्रियाएं आपका डॉक्टर आपके लक्षणों और लक्षणों के आधार पर निम्नलिखित प्रक्रियाएं लिख सकता है: महाधमनी की मरम्मत :
  • यदि आपका महाधमनी तेजी से बढ़ता है, या इसका आकार 45 मिमी से 50 मिमी (2 इंच) तक है, तो आपका डॉक्टर महाधमनी मरम्मत सर्जरी का सुझाव दे सकता है। यह एक सर्जिकल प्रक्रिया है जिसमें डॉक्टर आपके महाधमनी के एक हिस्से को सिंथेटिक ट्यूब से बदल देगा। यह सर्जरी महाधमनी के टूटने को रोक सकती है। इसके अलावा, आपका डॉक्टर एक महाधमनी वाल्व प्रतिस्थापन की भी सिफारिश कर सकता है।
  • यदि आपको महाधमनी के फटने का खतरा है, तो आपका डॉक्टर सुझाव दे सकता है कि आप प्रतिस्पर्धी खेलों, साहसिक खेलों और कई अन्य मनोरंजक गतिविधियों में भाग न लें। इस तरह की गतिविधियों में शामिल होने से आपका रक्तचाप बढ़ने और आपके महाधमनी पर अतिरिक्त दबाव पड़ने की संभावना है। हालाँकि, आप अपने डॉक्टर की सलाह के अनुसार कम तीव्र खेल और गतिविधियों के लिए जा सकते हैं।
स्कोलियोसिस उपचार ?
  • यदि आपको स्कोलियोसिस या असामान्य रूप से घुमावदार रीढ़ है, तो रीढ़ विशेषज्ञ से मिलने की सलाह दी जाती है।
  • आपकी आवश्यकताओं और स्वास्थ्य की स्थिति के आधार पर, आपका डॉक्टर ब्रेसिंग या सर्जरी की सलाह दे सकता है।
ब्रेस्टबोन सुधार उभरी हुई या धँसी हुई ब्रेस्टबोन वाले लोगों के लिए, सर्जिकल प्रक्रियाएं उपस्थिति सुधार में मदद कर सकती हैं। नेत्र शल्य चिकित्सा यदि आपको रेटिना के निशान, लेंस की अव्यवस्था या मोतियाबिंद जैसी आंखों की समस्या है, तो शल्य चिकित्सा की मरम्मत मदद कर सकती है।

मार्फन सिंड्रोम के लिए सावधानियां?

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  • मार्फन सिंड्रोम के साथ रहना बच्चों और वयस्कों दोनों के लिए निर्विवाद रूप से कठिन है। करियर से संबंधित दुविधाओं और चिंताओं, सामाजिक जीवन, रिश्तों, आत्म-सम्मान से लेकर अगली पीढ़ी तक असामान्य जीन को पारित करने के डर से, सब कुछ दर्दनाक और भावनात्मक रूप से दर्दनाक हो सकता है।
  • इसलिए अपनों का प्यार और सपोर्ट बहुत जरूरी है। नहीं तो यह रोग अवसाद , तनाव और आत्महत्या के विचार को जन्म दे सकता है।
  • युवा लोगों के लिए, इस बीमारी के साथ रहना बच्चों और वयस्कों की तुलना में बहुत कठिन हो सकता है। उपस्थिति, मोटर कौशल, दक्षता और अन्य दोषों के बारे में आत्म-चेतना उन्हें वापस ले सकती है, जो कि एक अच्छा संकेत नहीं है।
  • डॉक्टर के पास नियमित रूप से जाना, प्यार, देखभाल, समर्थन और दैनिक जीवन के व्यावहारिक समाधान उन्हें बेहतर महसूस करने में मदद कर सकते हैं। यदि आप एक मार्फन बच्चे की मां हैं, तो सुनिश्चित करें कि आपका बच्चा कभी भी अकेला और अलग-थलग महसूस न करे।

मार्फन सिंड्रोम किस उम्र में प्रकट होता है?

wwwwwww मार्फन सिंड्रोम एक आनुवंशिक विकार है, और लोग इसके साथ पैदा होते हैं। हालाँकि, मार्फनॉइड विशेषताएं किसी भी समय सामने आ सकती हैं।

क्या मार्फन सिंड्रोम दर्दनाक है?

wwwwwwww चूंकि इस विकार से जुड़ी कंकाल संबंधी समस्याएं हैं, यह दर्दनाक हो सकता है। इसके अलावा, ऐसे रोगियों में पैर और पीठ दर्द आम है। For more information Visit us : Website: http://www.healthsrainbow.com/ Website Blog: https://www.healthsrainbow.com/blog/ Subscriber: https://www.youtube.com/@healthsrainbow4897 Facebook Page: https://www.facebook.com/profile.php?id=100087738795787 Facebook Main Page: https://www.facebook.com/profile.php?id=100072657459686 Instagram: https://www.instagram.com/healthsrainbow/ Twitter: https://twitter.com/healths_rainbow RELATED VIDEO :
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