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Hemophilia
हीमोफीलिया क्या है?
हीमोफीलिया एक प्रकार का ब्लीडिंग डिसऑर्डर (रक्तस्राव विकार) हैं। यह एक जेनेटिक रोग है और बहुत कम लोगों में पाया जाता है। हीमोफीलिया रोग के कारण शरीर में रक्त के थक्के जमने की प्रक्रिया धीमी पड़ जाती है और इस कारण से शरीर से बह रहा खून जल्दी नहीं रुक पाता है। इसी कारण से हीमोफीलिया से ग्रस्त व्यक्ति के शरीर में रक्त के थक्के जमने अर्थात् बहता खून रखने में स्वस्थ व्यक्ति से अधिक समय लग जाता है।
हीमोफीलिया के क्या लक्षण होते है?
- रक्तस्राव यानी ब्लीडिंग होना, हीमोफीलिया का एक प्राथमिक लक्षण है। जो निम्न के रूप में देखा जा सकता है
- त्वचा के नीचे ब्लीडिंग होना, जो हेमेटोमा (शरीर के नरम ऊतकों में रक्त जमा होना) का कारण बन सकता है।
- मुंह में या मसूड़ों से खून बहना, ऐसाआमतौर पर दांत संबंधी कोई ट्रीटमेंट, सर्जरी या रोग होने के बाद होता है।
- वैक्सीनेशन या इंजेक्शन लेने के बाद खून निकलना।
- जोड़ों में ब्लीडिंग होने से प्रभावित जोड़ों में सूजन या दर्द होना, इसमें ज्यादातर कोहनी, घुटने और टखने प्रभावित होते हैं।
- बार-बार नाक से खून बहना जिसे रोकना मुश्किल हो जाना
- मुश्किल डिलीवरी के बाद नवजात के सिर से खून दिखाई देना
- मस्तिष्क में ब्लीडिंग होने के कारण सिरदर्द, उल्टी या दौरे की समस्या हो सकती है।
हीमोफीलिया के क्या कारण है?
रक्त के थक्के जमने की प्रक्रिया नियंत्रित करने वाली जीन में गड़बड़ी (म्यूटेशन) होना ही लगभग सभी प्रकार के हीमोफीलिया का प्राथमिक कारण है। रक्त के थक्के जमना एक ऐसी प्रक्रिया है, जो किसी खुले घाव को बंद करके ब्लीडिंग को रोक देती है। हीमोफीलिया ए और बी का कारण बनने वाली जीन में म्यूटेशन का लगभग एक तिहाई हिस्सा माता-पिता से ही प्राप्त होता है और बाकी का म्यूटेशन अपने आप हो जाता है। यहां तक कि जिन लोगों के परिवार में किसी को हीमोफीलिया की समस्या नहीं है, उन्हें भी यह रोग हो सकता है। जिन लोगों को बिना किसी फैमिली हिस्ट्री के हीमोफीलिया हो जाता है, उस स्थिति को एक्वायर्ड हीमोफीलिया कहा जाता है। आमतौर पर निम्न स्थितियों में इम्यून सिस्टम क्लॉटिंग फैक्टर VIII और IX को नुकसान पहुंचाने लगता है –
- स्व प्रतिरक्षित रोग
- कैंसर
- मल्टीपल स्क्लेरोसिस
- प्रेगनेंसी
- दवाओं से रिएक्शन होना
हीमोफीलिया का निदान क्या है?
- हीमोफीलिया का निदान करने के लिए प्रमुख रूप से मरीज के लक्षणों की जांच की जाती है और उसका शारीरिक परीक्षण किया जाता है। साथ ही परीक्षण के दौरान डॉक्टर मरीज से उसके स्वास्थ्य से जुड़ी पिछली जानकारियों (मेडिकल हिस्ट्री) के बारे में पूछ सकते हैं।
- इसके अलावा हीमोफीलिया का निदान करने केलिए स्क्रिनिंग टेस्ट और क्लॉटिंग फैक्टर टेस्ट भी किए जाते हैं।
- स्क्रिनिंट टेस्ट एक प्रकार का ब्लड टेस्ट होता है, जिसकी मदद सेयह पता लगाया जा सकता है कि रक्त के थक्के जमने की प्रक्रिया सामान्य रूप से काम कर पा रही है या नहीं।
- वहीं क्लॉटिंग फैक्टर टेस्ट को फैक्टर एस्से (Factor Assay) भी कहा जाता है, जो यह पताता है कि थक्का बनने की प्रक्रिया में कितना समय लग रहा है। यदि जन्म से ही गभीर हीमोफीलिया है, तो बच्चा एक साल का होने तक इस स्तिति का पता लग जाता है और क्लॉटिंग प्रोफाइल पैनल की मदद से स्थिति की पुष्टि की जा सकती है।
इसके अलावा हीमोफीलिया रोग की पुष्टि करने के लिए निम्न टेस्ट भी किए जा सकते हैं –
- नॉर्मल प्लेटलेट काउंट
- नॉर्मलब्लीडिंग टाइम
- नॉर्मलप्रोथ्रोम्बिन टाइम
- नॉर्मल थ्रोम्बिन टाइम
- VIII या IX क्लॉटिंग लो लेवल
हीमोफीलिया के उपचार क्या है?
- इंजेक्शन या नेजल स्प्रे की मदद से हीमोफीलिया से ग्रस्त मरीज को क्लॉटिंग फैक्टर की बढ़ी हुई मात्रा को रिलीज किया जा सकता है।
- इंजेक्शन या नेजल स्प्रे की मदद से हीमोफीलिया से ग्रस्त मरीज को क्लॉटिंग फैक्टर की बढ़ी हुई मात्रा को रिलीज किया जा सकता है।
- फाइब्रिन सीलेंट भी उपयोगी हो सकते हैं, खासकर दांत से जुड़ी प्रक्रियाओं में, क्योंकि यह घाव के जमाव और उसके उपचार में सक्षम हैं।
- त्वचा के नीचे मामूली ब्लीडिंग में आइस पैक लगाने से मदद मिल सकती है। मुंह में ब्लीडिंग होने पर बर्फ के टुकड़े मदद कर सकते हैं।
- जीन थेरेपी भी इसमें काफी हद तक मददगार है।
हीमोफीलिया के लिए कौन से डॉक्टर को दिखाए?
- General Physicians
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